门诊有时会碰到焦急的家长,孩子视力差,还伴有斜视、眼颤,医生做了眼底检查后才发现得了一种病——牵牛花综合征。
什么是牵牛花综合症?
牵牛花综合征是一种少见的先天性视盘发育异常性疾病 ,因为在检眼镜下视神经乳头像盛开的牵牛花而得名。
牵牛花综合征先天性畸形的形成原因目前还不清楚,可能是视神经缺损入口缺损的一种类型,也可能与视乳头中心区胶质发育异常有关。眼底多表现为视乳头面积明显扩大 ,可达正常视乳头的4~ 5倍 ,中央有一漏斗状深凹陷 ,凹陷边缘出现多支粗细不等的血管 ,呈放射状走行至周边部 ,动静脉难以区分。近年来研究发现裂孔大多位于视乳头内或视乳头边缘,与胚裂上端闭合不全中胚层的发育不全有关。
会不会与遗传有关?
这种病多为单眼发病,女性发病率是男性2倍。目前尚未发现牵牛花综合征有确凿的遗传学证据 , 可能与某些基因突变有关。
另一只眼会不会发病?
由于牵牛花综合征治疗困难,很多家长担心孩子的另一只眼会发病。文献报道绝大多数患者单眼受累,且大多数为右眼 ,双眼发病患者很少见。但是家长们还是要注意定期检查双眼视力,警惕病情变化。
全身会不会有异常情况发生?
眼部发现了牵牛花综合征的孩子,还可以合并先天性眼部其他异常及神经系统疾病。例如: 先天性白内障、斜视、小眼球、玻璃体囊肿、先天性瞳孔残膜、慢性单纯性青光眼、视网膜劈裂、无裂孔性视网膜脱离等 。全身表现可伴有胼胝体发育不全、脑膨出、神经垂体异位、癫痫、唇裂等。